Specialevejledning for intern medicin:nefrologiSpecialebeskrivelseIntern medicin: nefrologiomfatter forebyggelse, diagnostik, behandling, pallia-tion og rehabilitering af patienter med sygdomme, skader og medfødte misdan-nelser i nyre, herunder forhøjet blodtryk forårsaget af sygdomme i nyrernesblodkar og svære elektrolytforstyrrelser samt nyresvigt og/eller svære inflam-matoriske nyresygdomme, hvor immunosuppression og højteknologiske meto-der som dialyse, plasmaferese og nyretransplantation kan være et led i behand-lingen.Specialet varetager desuden forskning, udvikling og uddannelse inden for spe-cialets områder.HovedopgaverI intern medicin: nefrologi er der følgende hovedopgaver:•Nedsat nyrefunktion•Kronisk aftagende nyrefunktion med behov for progressionshæmmen-de behandling: Patienter med arvelige nyresygdomme (fx. polycystisknyresygdom, Alports syndrom mv.), erhvervede nyresygdomme ogsvær blodtryksforhøjelse på grund af nyresygdom eller sygdom i ny-rernes pulsårer•Akut nyresvigt: Akut dialysebehandling•Kronisk nyresvigt og behov for dialysebehandling: Centerhæmodialy-se, hjemmehæmodialyse eller peritonealdialyse•Forberedelse og diagnostik af patienter og levende donorer til nyre-transplantation•Indlæggelsesforløbet efter nyretransplantation og de efterfølgendekontroller samt ved efterfølgende nefrologiske komplikationerOpgaverne omfatter akut og elektiv medicinsk diagnostik og behandling.

Forhold af betydning for specialeplanlægningInden for intern medicin: nefrologi udgør de akutte nyresygdomme en væsent-lig del af aktiviteten. Samtidig er mange patienter i kronisk dialyse på grund afirreversibelt nyresvigt.Specialet er kendetegnet ved at have et tæt samarbejde med flere kirurgiske ogintern medicinske specialer og flere tværgående specialer. En af årsagerne her-til er, at nyresygdommen i mange tilfælde er et led i sygdomme, der rammerflere organsystemer.Mange patienter vil med fordel kunne dialyseres hjemme. Der sker bl.a. en ud-vikling i samarbejdet mellem det kommunale sundhedsvæsen og de enkeltenefrologiske centre om etablering af kronisk dialysebehandling i patientenseget hjem, herunder specielt øget mulighed for assisteret automatiseret perito-nealdialyse (AAPD) til ældre patienter, hvor transport mellem hjem og dialyse-center flere gange ugentligt ikke er realistisk.Der arbejdes i specialet på et udvidet samarbejde med anæstesiologi vedr. dia-lysebehandling ved akut nyresvigt hos patienter indlagt på intensiv afsnit. Lige-ledes gælder det for pædiatri, de intern medicinske specialer i reumatologi ogendokrinologi samt diagnostisk patologisk anatomi og cytologi til behandlingaf patienter med svære bindevævs- og vaskulitissygdomme.Det forventes, at der etableres formaliserede tværfaglige teams bestående afsygeplejersker og læger fra specialerne intern medicin: nefrologi, diagnostiskradiologi og kirurgi til varetagelse af adgangsvejsproblemer hos patienter ihæmodialyse.Over de kommende år forventes der en stigende andel af ældre med komplice-rede sygdomme, hvilket kan medføre et øget behov for dialyse. Samtidig sesdet, at et stigende antal patienter har behov for transplantation af flere organer.Ægtefæller, beslægtede og andre levende donorer, hvor en langvarig følelses-mæssig tilknytning foreligger, er desuden blevet accepteret.På længere sigt kan der forventes udvikling af nye immunsupprimerende læ-gemidler, dialyseteknikker, molekylærbiologiske teknikker, metoder til forbed-ring af transplanterede nyrers funktionstid og non-invasive diagnostiske meto-der.Den faglige tilrettelæggelse og organisering af internmedicin: nefrologiSpecialevejledningen tager afsæt i specialerapporten for intern medicin: nefro-logi, som er udarbejdet af sundhedsfaglige repræsentanter fra regionerne, detvidenskabelige selskab og de relevante faglige selskaber. I forbindelse hermeder der foretaget søgning på litteratur, som beskriver organiseringen af internmedicin: nefrologi og opgørelser af aktivitetstal fra Landspatientregistret. Dethar imidlertid generelt været vanskeligt at anvende aktivitetsopgørelserne bl.a.på grund af forskellig registreringspraksis.Nedenstående udgør supplement til anbefalinger og krav til den faglige tilrette-læggelse og organisering af intern medicin: nefrologi:

PraksisområdetAlmen praksis varetager primær diagnostik af patienter med urinvejs- og nyre-symptomer, hvorefter patienter med nedsat nyrefunktion og/eller proteinurihenvises til nærmere undersøgelse på sygehus eller i speciallægepraksis. En delaf disse patienter vil efterfølgende blive kontrolleret i almen praksis - eventuelti samarbejde med sygehuset. Ligeledes viderehenviser almen praksis patienter,der skal udredes for sekundær hypertension eller vurderes for kompliceret hy-pertension med behov for multifarmakologisk behandling. De fleste af dissepatienter afsluttes til almen praksis efter diagnostik eller ved stabil tilstand. Derbør for de hyppigste sygdomme inden for intern medicin: nefrologi foreliggeretningslinjer for samarbejde og opgavevaretagelse mellem almen praksis ogsygehusvæsenet.Der findes i 2007 tre nefrologiske speciallægepraksis inden for specialet. Hervaretages patienter med kompliceret hypertension, lettere tilfælde af påvirketnyrefunktion og metaboliske nyrelidelser. Patienter til nyrebiosi eller forbere-delse til dialyse eller nyretransplantation henvises til sygehus.Det kommunale sundhedsvæsenEt sammenhængende patientforløb med særligt fokus på forebyggelse, ud-skrivning fra sygehus – herunder opfølgende behandling – og rehabilitering børsikres i et tværsektorielt samarbejde mellem intern medicin: nefrologi og detkommunale sundhedsvæsen.Kommuner og regioner skal i medfør af Sundhedsloven indgå sundhedsaftalermed henblik på at sikre forpligtende koordinering og samarbejde på tværs afsektorer. Sundhedsaftalerne omfatter obligatoriske samarbejdsområder og sam-arbejdet mellem regioner og kommuner vil således være nærmere beskrevet isundhedsaftalerne. Der kan indgås aftaler inden for flere områder end de obli-gatoriske.SygehusvæsenetNedenfor beskrives anbefalinger til hovedfunktionsniveauet og krav til regions-funktioner og højt specialiserede funktioner. De sygdomsgrupper/diagnosersamt diagnostiske og behandlingsmæssige metoder, der er regionsfunktionereller højt specialiserede funktioner i specialet, oplistes. Endvidere fremgår det,hvilke sygehuse der er godkendt til varetagelse af funktionerne.Af hensyn til læsbarhed anvendes forkortelser for sygehusenes navne:AUH SkejbyÅrhus Universitetshospital, SkejbyAUH Aalborg SygehusÅrhus Universitetshospital, Aalborg SygehusRH ViborgRegionshospitalet ViborgRH HolstebroRegionshospitalet HolstebroDer kan etableres formaliserede samarbejdsaftaler om funktioner i intern medi-cin: nefrologi, så der kan oprettes dialysesatellitter. Der kan i samarbejde medet sygehus med nefrologisk hoved-, regionsfunktion eller højt specialiseretfunktion oprettes dialyseenheder, som alene udfører dialyse på patienter med

kroniske nyresygdomme og ikke med akutte nyresygdomme. Der stilles føl-gende krav til disse dialyseenheder:•Patienterne skal mindst 1 gang ugentlig have mulighed for at konsulte-re en speciallæge i nefrologi•Der skal altid kunne opnås telefonisk kontakt til en nefrologisk speci-allæge på den afdeling, hvortil dialysesatelitten er tilknyttet•Dialyse, herunder hæmodialyse, kan kun gennemføres i dialyseenhe-der, hvor der er etableret et internt medicinsk vagtberedskab, hvis op-gave er at tilse patienter med akutte komplikationer, såsom kredsløbs-kollaps, åndenød eller større blødninger. Hjemmedialyse, enten somperitoneal- eller hæmodialyse, tilbydes patienter, som kan varetagedette i hjemmet. Det faglige ansvar for hjemmebehandlingen påhvilerden ordinerende nefrologiske afdeling og inkluderer ud over ambulan-te kontroller i afdelingen ansvaret for dialyse-installationen i patien-tens hjem, det tekniske ansvar for dialysemaskinerne, tilsyn medvandkvaliteten og opretholdelse af forsvarlig hygiejne ved leveranceraf dialyseutensilier og bortskaffelse af disse efter brug.•Ved akut indlæggelse på grund af sygdom med relation til nyresyg-dommen eller dialysebehandlingen sker dette som hovedregel på sy-gehus med nefrologisk funktion. Ved akut indlæggelse på grund afsygdom uden relation til nyresygdommen eller dialysen kan dette efteraftale med sygehuset med nefrologiske funktioner ske på et sygehusuden nefrologisk funktion•Der bør være et rimeligt forhold mellem antal patienter dialyseret påsygehuset med nefrologisk funktion og sygehuset uden nefrologiskfunktion med henblik på at opnå tilstrækkelig erfaring, men samtidigunder hensyn til kapaciteten i forbindelse med de akutte indlæggelser•Sundhedsstyrelsens generelle krav til formaliserede samarbejdsaftalerskal desuden opfyldesAnbefalinger til hovedfunktionsniveau

Hovedfunktioner i intern medicin: nefrologi omfatter diagnostik, behandling ogkontrol af patienter med let til svær proteinuri, kronisk hæmaturi og/eller ned-sat nyrefunktion, akut nyresvigt, hvor årsagen er kendt, mistænkt sekundær hy-pertension, herunder renovaskulær hypertension, calciummetaboliske tilstande,progredierende kronisk nyresygdom og følgesygdomme med behov for pro-gressionshæmmende og anden medicinsk behandling samt forberedelse og op-start og udførelse af alle dialysemodaliteter.Hovedfunktioner i intern medicin: nefrologi kan være en integreret del af deintern medicinske afdelinger med fælles vagt. Det bør være muligt på hoved-funktionsniveau at få assistance umiddelbart fra en speciallæge i ét af de nispecialer inden for intern medicin. Det forudsættes, at der er mulighed for assi-stance fra en speciallæge i intern medicin: nefrologi med henblik på telefoniskrådgivning om diagnostik, behandling og evt. visitation til et sygehus med re-gions- eller højt specialiseret funktion.Ved nye patienter i dialyse og patienter med risiko for komplikationer i forbin-delse med dialysen, bør det være muligt at få assistance fra en speciallæge i in-tern medicin: nefrologi i løbet af kort tid.Ved tilsyn med multiorgansyge patienter med nyresvigt skal der sikres rådgiv-ning fra speciallæge i intern medicin: nefrologi.

De anbefalinger, som er anført for hovedfunktionsniveauet, gælder som krav påregionsfunktionsniveauet. Derudover stilles der følgende krav til varetagelse afregionsfunktioner:På regionsfunktionsniveau skal det være muligt at få assistance fra en special-læge i intern medicin: nefrologi i løbet af kort tidDer skal endvidere hele døgnet være mulighed for dialyse og tilsynsvirksom-hed, fx ved patienter med nyreinsufficiens på andre afdelinger.Ved varetagelse af regionsfunktioner i intern medicin: nefrologi skal der - af-hængigt af den enkelte funktion - være samarbejde med følgende specialer:•Pædiatri (ved behandling af børn)•Diagnostisk radiologi med kompetence i karundersøgelser, stentningerog nyrebiopsierDer skal desuden være adgang til følgende:•Anlæggelse af dialyseadgange. Varetages i tæt samarbejde med karki-rurgi eller urologi.Følgende er regionsfunktioner:

Patienter med akut nyreinsufficiens (incidens 50-150 pt./1 mio.) - ogsåi tilfælde, hvor årsagen til dette ikke umiddelbart er kendt. Akut nefro-tisk syndrom (incidens 50-100 pt./1mio.) med henblik på både akut di-agnostik af årsagen til nyrefunktionsnedsættelsen og behandling i formaf immunosuppression eller dialysebehandling:Rigshospitalet, Herlev Hospital, Roskilde Sygehus, Odense Universi-tetshospital samt yderligere en matrikel i Region Syddanmark, AUHSkejby samt yderligere en matrikel i Region Midtjylland, AUH AalborgSygehusDiagnostik, hvor der skal foretages nyrebiopsi(incidens ca. 2000 pt.),evt. i samarbejde med diagnostisk radiologi. På baggrund af kliniskeog histopatologiske fund startes eventuel medicinsk immunosuppressivbehandling ved nefrotisk syndrom eller non-vaskulit glomerulonefritis:Rigshospitalet, Herlev Hospital, Roskilde Sygehus, Odense Universi-tetshospital samt yderligere en matrikel i Region Syddanmark, AUHSkejby samt yderligere en matrikel i Region Midtjylland, AUH AalborgSygehus

Senkontrol af ukomplicerede voksne nyretransplanterede(incidens ca.180 pt./prævalens 1800 pt.). Kan evt. varetagesi formaliseret samar-bejde med højt specialiseret niveau, hvortil patienterne tilbagevisiteresved fx følgende komplikationer: Akut nyrevigt, afstødning af dentransplanterede nyre, cancer eller post transplantatorisk lymfoprolifera-tivt syndrom (PTLD), afløbshindring, karstenose eller ved infektionmed CMV, EBV, legionella, polyoma virus eller pneumocystis carinii.Samarbejdet skal godkendes af Sundhedsstyrelsen:Rigshospitalet, Herlev Hospital, Roskilde Sygehus, Odense Universi-tetshospital samt yderligere en matrikel i Region Syddanmark, AUHSkejby samt yderligere en matrikel i Region Midtjylland, AUH AalborgSygehusEfterkontrol af mennesker, som donerer en nyre i forbindelse med ny-retransplantation fra levende donor. Kontrollen kan varetages udenforafdelinger med den højt specialiserede funktion, efter retningslinier,der sikrer registrering af donorens helbredsforhold i Dansk NefrologiskSelskabs og Scandia Transplants kvalitetsdatabase:Rigshospitalet, Herlev Hospital, Hillerød Hospital, Roskilde Sygehus,Odense Universitetshospital samt yderligere en matrikel i Region Syd-danmark, AUH Skejby samt yderligere en matrikel i Region Midtjyl-land, AUH Aalborg SygehusNefrologisk vurdering ved vanskelige vaskulære adgangsveje. I denkliniske situation træffes behandlingsbeslutningen om hvilken vasku-lær adgangsvej der skal vælges til patienten i tæt samarbejde mellemdiagnostisk radiologi og kirurgi, og kan evt. medføre skift af behand-lingsmodalitet til peritonealdialyse (incidens > 50 pt.):Rigshospitalet, Herlev Hospital, Roskilde Sygehus, Odense Universi-tetshospital samt yderligere en matrikel i Region Syddanmark, AUHSkejby samt yderligere en matrikel i Region Midtjylland, AUH AalborgSygehusDiagnostik og behandling af calciummetaboliske tilstande, herunderindikationsstilling for operativ behandling af sekundær hyperparathy-roidisme (ca. 45 pt.). Dette sker med udgangspunkt i Dansk Nefrolo-gisk Selskabs klaringsrapport:Rigshospitalet, Herlev Hospital, Roskilde Sygehus, Odense Universi-tetshospital, AUH Skejby, AUH Aalborg SygehusDiagnostik og behandling af nyremanifestationer ved kroniske syste-miske bindevævssygdomme i samarbejde med intern medicin: reuma-tologi (ca. 5000 pt.):Rigshospitalet, Herlev Hospital, Roskilde Sygehus, Odense Universi-tetshospital, AUH Skejby, AUH Aalborg Sygehus

Ved varetagelse af højt specialiserede funktioner i intern medicin: nefrologiskal der - afhængigt af den enkelte funktion - være samarbejde med følgendespecialer/funktioner:•Transplantationskirurgi – det kan være thoraxkirurgi (ved hjer-te/lunge), kirurgi (ved lever), urologi eller karkirurgi (ved nyre)•Klinisk immunologi med vævstypelaboratorium og kompetence itransplantationsimmunologi

Følgende er højt specialiserede funktioner:

•Nyretransplantation på voksne - endelig diagnostik og godkendelse afdonorer og recipienter. Primær diagnostik varetages uden for centreneefter retningslinjer udarbejdet af afdeling med højt specialiseret funkti-on. Varetages i tæt samarbejde mellem transplantationskirurgi og in-tern medicin: nefrologi. Varetages desuden i tæt samarbejde med spe-cialet anæstesiologi og evt. med andre specialer som intern medicin:kardiologi, kirurgi, intern medicin: reumatologi. Selve operationen va-retages i specialet karkirurgi eller urologi:Rigshospitalet, Odense Universitetshospital, AUH SkejbySundhedsstyrelsen vil i den kommende periode forestå en udredning aftransplantationsområdet med det formål at identificere den organise-ring af området, der bedst sikrer højt volumen, kvalitet, robusthed ogudvikling.•Efterkontrol af nyretransplanterede - som minimum de første 3-6 må-neder efter transplantationen samt ved komplikationer fx akut nyre-svigt, afstødning af den transplanterede nyre, cancer eller posttransplantatorisk lymfoproliferativt syndrom (PTLD), afløbshindring,karstenose eller ved infektion med CMV, EBV, legionella, polyoma vi-rus eller pneumocystis carinii:Rigshospitalet, Odense Universitetshospital, AUH SkejbyNyretransplantation på børn (ca. 10 pt.). Varetages i tæt samarbejdemed pædiatri på højt specialiseret niveau samt specialerne kirurgi oganæstesiologi med kompetencer i transplantation og bedøvelse af børn.Herunder diagnostik og godkendelse af donorer og recipienter. Vareta-ges i tæt samarbejde med specialerne anæstesiologi og transplantati-onskirurgi og evt. med specialer såsom kardiologi, urologi, kirurgi,karkirurgi, intern medicin: reumatologi:RigshospitaletEfterkontrol af nyretransplanterede børn (prævalens ca. 40 pt.). Vare-tages i tæt samarbejde med pædiatri på højt specialiseret niveauRigshospitalet, Odense Universitetshospital (formaliseret samarbejde),AUH Skejby (formaliseret samarbejde)Multiorgantransplantation (ca. 2 pt.), herunder diagnostik og godken-delse af donorer og recipienter. Varetages i tæt samarbejde med trans-plantationskirurgi på højt specialiseret niveau:Rigshospitalet

Efterkontrol af multiorgantransplanterede (prævalens ca. 20 pt.). Ele-menter af kontrollen kan evt. varetages på hoved- eller regionsfunkti-onsniveau i et formaliseret samarbejde med højt specialiseret niveau.Samarbejdet skal godkendes af Sundhedsstyrelsen:Rigshospitalet, Odense Universitetshospital (formaliseret samarbejde),AUH Skejby (formaliseret samarbejde)Immunosuppressiv behandling hos patienter med svære inflammatori-ske bindevævslidelser, herunder vasculitis-associeret glomerulonefritis,og ekstrakapillær glomerulonefritis (ca. 500 pt.). Kan evt. varetages påregionsfunktionsniveau i et formaliseret samarbejde med højt speciali-seret niveau. Samarbejdet skal godkendes af Sundhedsstyrelsen:Afventer yderligere vurderingDiagnostik og behandling af mikroangiopatiske trombocytopenier hospatienter med nyreinsufficiens - herunder eventuel plasmaferesebe-handling (incidens ca. 75 pt.). Kan evt. varetages på regionsfunktions-niveau i et formaliseret samarbejde med højt specialiseret niveau.Samarbejdet skal godkendes af Sundhedsstyrelsen:Afventer yderligere vurderingBehandling af særlige komplikationer til uræmi, såsom svær perikardi-tis eller calcifylaxis:Rigshospitalet, Odense Universitetshospital, AUH SkejbyDiagnostik og behandling af metaboliske nyresygdomme som cystino-se og oxalose (ca. 7/år):Rigshospitalet, Odense Universitetshospital, AUH SkejbyDialysebehandling af børn (ca. 15 pt.). Varetages i tæt samarbejde medpædiatri på højt specialiseret niveau. Hvor særlige hensyn til barnetsskolegang eller lignende taler for det, kan dialysebehandlingen evt. va-retages på regionsfunktionsniveau i et formaliseret samarbejde medhøjt specialiseret niveau, idet ansvaret for behandlingen og de nødven-dige kontroller påhviler det højt specialiserede niveau. Samarbejdetskal godkendes af Sundhedsstyrelsen:Rigshospitalet, Odense Universitetshospital, AUH Skejby, AUH Aal-borg Sygehus (formaliseret samarbejde)