SUU, Alm.del - 2009-10 - Bilag 255: Sundhedsstyrelsens 35 specialevejledninger med endelig placering af specialfunktioner på landets offentlige og private sygehuse

Specialevejledning for intern medicin:hæmatologiSpecialebeskrivelseIntern medicin: hæmatologiomfatter forebyggelse, diagnostik, behandling,palliation og rehabilitering af patienter med godartede og ondartede syg-domme i blodets, knoglemarvens, bloddannende organers og lymfesystemetsceller samt sygdomme i det hæmostatiske system (blodets størkningsevne).Specialet varetager desuden forskning, udvikling og uddannelse inden forspecialets områder.HovedopgaverI intern medicin: hæmatologi er der følgende hovedopgaver:Maligne hæmatologiske sygdomme, herunder malignt lymfom, leu-kæmier, myelomatose, kronisk myeloid sygdom og følgetilstande tilbehandling af maligne hæmatologiske sygdomme (fx behandlings-induceret knoglemarvssvigt og Graft versus Host sygdom (GVH))Benigne hæmatologiske sygdomme med baggrund i mangel på ellerdefekt funktion af forskellige cellulære blodkomponenter: Anæmi(fraset mangeltilstand og anæmi som følge af anden sygdom), trom-bocytopeni, leukopeni, hæmostasedefekter og arvelige hæmatolo-giske sygdomme

Forhold af betydning for specialeplanlægningDet største antal patientkontakter i specialet udgøres af patienter med malignhæmatologisk sygdom. Incidensen og prævalensen af de maligne hæmatolo-giske sygdomme er steget gennem de seneste år. Dette gælder især de storesygdomsgrupper som non-Hodgkin malignt lymfom og myelomatose samt imindre grad leukæmierne. Den øgede prævalens skyldes bl.a. den demogra-fiske udvikling med flere ældre. Dertil kommer længere overlevelse for pati-enterne som følge af udviklingen af nye behandlinger af de maligne hæmato-logiske sygdomme. Den øgede indvandring har medført en øget forekomst afgenetisk betingede anæmiformer.Der er indført pakkeforløb for kræftpatienter med henblik på at undgå ikke-fagligt begrundet ventetid ved diagnostik og behandling. Dette gælder ogsåfor patienter med maligne hæmatologiske sygdomme. Pakkeforløbet er mul-tidisciplinært organiseret, og hele patientforløbet er som udgangspunkt påforhånd fastlagt og booket. Pakkeforløbet kan således involvere flere sekto-rer, afdelinger og specialer både på hovedfunktionsniveau og specialfunkti-onsniveau.Diagnostik og behandling af hæmatologiske sygdomme er ofte kompleks ogomfattende, og ressourceforbruget i intern medicin: hæmatologi såvel somsamarbejdende specialer er betydeligt sammenlignet med patientantallet. In-tern medicin: hæmatologi har et tæt samarbejde med mange specialer.Intern medicin: hæmatologi er karakteriseret ved et stort antal ambulanteydelser, ca. 10 gange flere end antallet af indlæggelser, idet mange af patien-terne har en kronisk sygdom med et livslangt forløb. En stor del af den am-bulante virksomhed omfatter kemoterapi og kontrol af patienterne efter af-sluttet behandling. Febril neutropeni efter kemoterapi er en hyppig årsag tilakut indlæggelse blandt hæmatologiske patienter.Behandlingsmæssigt har det hæmatologiske speciale gennemgået en hastigudvikling igennem de seneste 5-10 år med introduktion af mere målrettedeog specifikke behandlinger, der er udviklet på baggrund af større biologiskforståelse for de hæmatologiske sygdomme. Disse lægemidler er ofte om-kostningstunge. Intern medicin: hæmatologi har i flere år haft en nationalformaliseret organisering af ’tidlig varsling’ (i form af mini-MTV’er), og detforventes, at denne organisation forsætter og evt. udbygges de kommende år.Avancerede molekylærbiologiske metoder er bl.a. blevet et vigtigt redskabved klassifikation og prognosticering af hæmatologiske sygdomme. Denneudvikling forventes at fortsætte i de kommende år og vil medføre en tilta-gende diagnostisk og behandlingsmæssig kompleksitet.Introduktion af non-myeloablativ stamcelletransplantation har betydet enudvidelse af indikationsområdet for allogen transplantation. Dette har ført tilen markant øget transplantationsaktivitet og til en øget overlevelse blandtdisse patienter. Denne tendens forventes at fortsætte de kommende år. Visi-tationsudvalget foretager indstilling til søgning efter knoglemarvsdonorer iudenlandske registre (se også klinisk immunologi).

Diagnostik, behandling og kontrol af medfødt (A og B) og erhvervet sværhæmofili varetages på to hæmofili- og trombose centre i landet.Den faglige tilrettelæggelse og organisering af internmedicin: hæmatologiSpecialevejledningen tager afsæt i specialerapporten for intern medicin:hæmatologi, som er udarbejdet af sundhedsfaglige repræsentanter fra regio-nerne, det videnskabelige selskab og de relevante faglige selskaber. I forbin-delse hermed er der foretaget søgning på litteratur, som beskriver organise-ringen af intern medicin: hæmatologi. Det har imidlertid generelt været van-skeligt at finde litteratur med relevans for organisering af intern medicin:hæmatologi. Litteraturen er således kun inddraget i begrænset omfang i spe-cialegennemgangen.Nedenstående udgør supplement til denne udmeldings anbefalinger og kravtil den faglige tilrettelæggelse og organisering af intern medicin: hæmatolo-gi:Pakkeforløb for alle kræftformer fra 2008Sundhedsstyrelsens rapport ’Styrket akutberedskab – planlægnings-grundlag for det regionale sundhedsvæsen’ fra 2007Sundhedsstyrelsen rapport ’Kræftplan II’ fra 2005, som opstiller an-befalinger til forbedringer af indsatsen på kræftområdetNICE-rapporten ‘Improving Outcomes in Haematological Cancers’fra 2003PraksisområdetAlmen praksis varetager ikke-akutte hæmatologiske sygdomme, herunderprimær vurdering, diagnostik og behandling af hovedparten af patienter medanæmi, idet langt den hyppigste anæmi er ukompliceret jernmangelanæmi.Som en del af pakkeforløbene for kræft henviser almen praksis patienter tilhæmatologisk kræftpakkeforløb ved begrundet mistanke om malign hæmato-logisk sygdom. Der bør for de hyppigste sygdomme inden for intern medi-cin: hæmatologi foreligge retningslinjer for samarbejde og opgavevaretagel-se mellem almen praksis og sygehusvæsenet.Der er ingen speciallægepraksis i intern medicin: hæmatologi.Det kommunale sundhedsvæsenEt sammenhængende patientforløb med særligt fokus på forebyggelse, ud-skrivning fra sygehus – herunder opfølgende behandling – og rehabiliteringbør sikres i et tværsektorielt samarbejde mellem intern medicin: hæmatologiog det kommunale sundhedsvæsen.Kommuner og regioner skal i medfør af Sundhedsloven indgå sundhedsafta-ler med henblik på at sikre forpligtende koordinering og samarbejde på tværsaf sektorer. Sundhedsaftalerne omfatter obligatoriske samarbejdsområder ogsamarbejdet mellem regioner og kommuner vil således være nærmere be-skrevet i sundhedsaftalerne. Der kan indgås aftaler inden for flere områderend de obligatoriske.

SygehusvæsenetNedenfor beskrives anbefalinger til hovedfunktionsniveauet og krav til regi-onsfunktioner og højt specialiserede funktioner. De sygdomsgrup-per/diagnoser samt diagnostiske og behandlingsmæssige metoder, der er re-gionsfunktioner eller højt specialiserede funktioner i specialet, oplistes. End-videre fremgår det, hvilke sygehuse der er godkendt til varetagelse af funkti-onerne.Af hensyn til læsbarhed anvendes forkortelser for sygehusenes navne:AUH Århus SygehusÅrhus Universitetshospital, Århus SygehusAUH Aalborg SygehusÅrhus Universitetshospital, Aalborg SygehusRH ViborgRegionshospitalet ViborgRH HolstebroRegionshospitalet HolstebroSundhedsstyrelsen forudsætter generelt et vist patientvolumen som grundlagfor varetagelsen af en specifik specialfunktion. Nogle specialfunktioner min-der imidlertid så meget om hinanden, at der kan opbygges specifik erfaring,der dækker på tværs af disse funktioner. I sådanne tilfælde vil det samledevolumen for disse funktioner indgå i vurderingen af den fremtidige vareta-gelse af funktionerne.Anbefalinger til hovedfunktionsniveau

Mange hæmatologiske patientforløb varetages i et formaliseret samarbejdemellem hovedfunktionsniveau og specialiseret niveau. Dette samarbejde skalgodkendes af Sundhedsstyrelsen.Hæmatologiske hovedfunktioner omfatter primær diagnostik af alle hæmato-logiske sygdomme. Dertil kommer 1. linje behandling af en stor del af demaligne hæmatologiske sygdomme, 2. linje behandling af enkelte malignehæmatologiske sygdomme, herunder lavmaligne lymfomer med længereva-rende remission, behandlings- og kontrolaktivitet inden for de fleste kroniskehæmatologiske sygdomme samt pallierende indsats inden for alle sygdoms-grupper.Alle patienter med erkendt hæmatologisk sygdom (fraset mangelanæmier)skal konfereres eller vurderes med afdeling med hæmatologisk hovedfunkti-on.Det bør på hovedfunktionsniveau være muligt at få assistance umiddelbartfra en speciallæge i ét af de ni specialer inden for intern medicin. Det forud-sættes, at der er mulighed for assistance fra en speciallæge i intern medicin:hæmatologi med henblik på telefonisk rådgivning om diagnostik, behandlingog evt. visitation til et sygehus med regions- eller højt specialiseret funktion.Ved varetagelse af hæmatologiske hovedfunktioner bør der være samarbejdemed følgende specialer/funktioner:Anæstesiologi med intensiv niveau 2KirurgiNeurokirurgi og eller ortopædisk kirurgi med kompetence i akutrygkirurgi

De anbefalinger, som er anført for hovedfunktionsniveauet, gælder som kravpå regionsfunktionsniveauet. Derudover stilles der følgende krav til vareta-gelse af regionsfunktioner:På regionsfunktionsniveau skal det være muligt at få assistance fra en speci-allæge i intern medicin: hæmatologi inden for kort tid.Ved varetagelse af hæmatologiske regionsfunktioner skal der – afhængigt afden enkelte funktion – være samarbejde med følgende specialer/funktioner:Klinisk immunologi med kompetence i stamcelleopsamling,vævstypning og donorudredningGynækologi og obstetrik med kompetence i ovarievævsudtagelseKlinisk fysiologi og nuklearmedicin til leverance af isotoper til ra-dioimmunterapiThoraxkirurgiPlastikkirurgi/kirurgi med kompetence i mammakirurgiUrologiDermatologi-venerologi

Malignt lymfomoBehandling af Hodgkin lymfom, Burkitt lymfom og CNS-lymfom (ca. 150 nye pt./årligt):Rigshospitalet, Herlev Hospital, Roskilde Sygehus, OdenseUniversitetshospital, AUH Århus Sygehus, AUH AalborgSygehuso2. linje (recidiv) og efterfølgende behandlinger af lavmaligntlymfom, højmalignt lymfom, og højrisiko kronisk lymfatiskleukæmi patienter (ca. 1.000 pt./årligt):Rigshospitalet, Herlev Hospital, Roskilde Sygehus, OdenseUniversitetshospital samt yderligere en matrikel i RegionSyddanmark (formaliseret samarbejde), AUH Århus Syge-hus samt yderligere en matrikel i Region Midtjylland (for-maliseret samarbejde), AUH Aalborg Sygehus

Akutte leukæmier/fremskreden myelodysplastisk syndrom (MDS)1. og 2. linje behandling af ALL hos ikke-yngre ogAML/fremskreden MDS (ca. 400 pt./årligt):Rigshospitalet, Herlev Hospital, Odense Universitetshospital, AUHÅrhus Sygehus, AUH Aalborg SygehusKroniske myeloide sygdomme2. og 3. linje behandling af kronisk myeloid leukæmi, ikke frem-skredent myelodysplastisk syndrom og kronisk myelo-monocytleukæmi (ca. 600 pt./årligt):Rigshospitalet, Herlev Hospital, Roskilde Sygehus, Odense Universi-tetshospital, Esbjerg Sygehus (formaliseret samarbejde), AUH År-hus Sygehus samt yderligere en matrikel i Region Midtjylland (for-maliseret samarbejde), AUH Aalborg SygehusFølge af behandlingen af malign hæmatologisk sygdomPeriodisk og langvarig knoglemarvssvigt med deraf følgende risikofor livstruende infektioner med udvikling af multiorgansvigt:Rigshospitalet, Herlev Hospital, Roskilde Sygehus, Odense Universi-tetshospital, Vejle Sygehus (formaliseret samarbejde), Esbjerg Sy-gehus (formaliseret samarbejde), AUH Århus Sygehus, RH Viborg(formaliseret samarbejde), RH Holstebro Sygehus (formaliseretsamarbejde), AUH Aalborg SygehusSpecialiseret hæmatologisk cancerbehandling (ca. 5.000 behandlin-ger/årligt)oKompleks og intensiv kemoterapi i henhold til nøje define-rede behandlingsalgoritmer (4.000 behandlinger/årligt):Rigshospitalet, Herlev Hospital, Roskilde Sygehus, OdenseUniversitetshospital, Vejle Sygehus (formaliseret samarbej-de), Esbjerg Sygehus (formaliseret samarbejde), AUH ÅrhusSygehus, RH Viborg (formaliseret samarbejde), HolstebroSygehus (formaliseret samarbejde), AUH Aalborg sygehusoRadioimmunterapi (150 behandlinger/årligt):Rigshospitalet, Herlev Hospital, Roskilde Sygehus, OdenseUniversitetshospital, AUH Århus Sygehus, AUH Aalborg sy-gehusOpsamling af perifere stamceller (leukaferese) (350 behand-linger/årligt):Rigshospitalet, Herlev Hospital, Roskilde Sygehus, OdenseUniversitetshospital, AUH Århus Sygehus, AUH Aalborg sy-gehus

Trombofili og hæmofili, let-moderat grad (2.000-3.000 pt./årligt)oBlødning som følge af erhvervet mangel på koagulationsfak-torer og eller dysfungerende trombocytter:Rigshospitalet, Herlev Hospital, Roskilde Sygehus, OdenseUniversitetshospital, AUH Århus Sygehus, AUH Aalborg sy-gehusAplastisk anæmi, som ikke kræver højt specialiseret behandling (30pt./årligt):Rigshospitalet, Herlev Hospital, Roskilde Sygehus, Odense Universi-tetshospital, AUH Århus Sygehus, AUH Aalborg sygehusBenigne hæmatologiske sygdomme1. linje behandling af paroksystisk nokturn hæmoglobinuri og trom-botisk trombocytopenisk purpura:Rigshospitalet, Herlev Hospital, Roskilde Sygehus, Odense Universi-tetshospital, AUH Århus Sygehus, AUH Aalborg sygehus

De krav, som er anført for regionsfunktionsniveauet, gælder også for det højtspecialiserede niveau. Derudover stilles der følgende krav til varetagelse afhøjt specialiserede funktioner:Ved varetagelse af hæmatologiske højt specialiserede funktioner skal der –afhængigt af den enkelte funktion – være samarbejde med følgende specia-ler/funktioner:Anæstesiologi med intensiv niveau 3 med kompetence til hyperakutmodtagelse af immunkompromitterede patienterVed varetagelse af allogen knoglemarvstransplantation skal der endviderevære samarbejde med følgende specialer:Thoraxkirurgi og intern medicin: lungesygdomme med kompetence itransbronchial/transtorakal biopsitagning ved mistanke om GVHDiagnostisk radiologi med kompetence i high resolution CT medakut svar ved mistanke om GVHDermatologi-venerologi med kompetence i biopsitagning fra hudmed akut svar ved mistanke om GVH samt fotofereseIntern medicin: gastroenterologi/kirurgisk gastroenterologi medkompetence i biopsitagning fra ventrikel, tarm, lever med akut svarved mistanke om GVHPatologisk anatomi og cytologi med kompetence i GVH-diagnostikKlinisk mikrobiologi med kompetence i monitorering af virusaktive-ring/load (CMV, EBV) og akut svar på diagnostik, herunder pneu-mocyster og svamp

Alle allogene transplantationer, løbende kontrol, samt diagnostikog behandling af GVH (ca.100-150 pt./årligt):Rigshospitalet, Odense Universitetshospital (formaliseret sam-arbejde, ikke transplantation), AUH Århus Sygehus (formalise-ret arbejde)Højdosis kemoterapi med stamcellestøtte til patienter med amy-loidose (< 10 pt./årligt):RigshospitaletAkut lymfoblast leukæmi hos yngre voksne (< 15 pt./årligt):Rigshospitalet, Herlev Hospital, AUH Århus SygehusSvær aplastisk anæmi med indikation for allogen knoglemarvs-transplantation og/eller svær immunsuppressiv behandling (< 20pt./årligt):Rigshospitalet, AUH Århus SygehusKomplicerede tilfælde af trombotisk trombocytopenisk purpura(< 20 pt./årligt):Rigshospitalet, AUH Århus SygehusMedfødte svære penier (< 10 pt./årligt) og hæmoglobinopatier(< 40 pt./årligt):Rigshospitalet, Herlev Hospital, AUH Århus SygehusMedfødt og erhvervet svær hæmofili (ca. 850 pt./årligt)oAlmindelig hæmofili (500 pt./årligt):Rigshospitalet, AUH Århus SygehusoVon Willebrands sygdom (250 pt./årligt):Rigshospitalet, AUH Århus SygehusoAnden sjælden hæmofili (100 pt./årligt):Rigshospitalet, AUH Århus Sygehus