Anmeldelsespligt for Creutzfeldt-Jakobs sygdom (CJD) blev indført i Danmark i 1997, efter at en ny variant af CJD (vCJD) var blevet opdaget i Storbritannien, EPI-NYT 10/97. vCJD opfattes som den humane form af kogalskab (BSE). Man frygtede, at andre former for prionsygdomme hos dyr, fx. scrapie hos får, ligeledes kunne overføres til mennesker. Formålet med overvågningen var derfor ikke blot at monitorere antallet af CJD tilfælde, men også eventuelle forandringer i deres kliniske præsentation, som kunne tyde på nye smitteveje.

En national ekspertkomité mødes årligt for at gennemgå alle anmeldte tilfælde og klassificere disse efter fælleseuropæiske kriterier i fire kategorier mht. diagnostisk sikkerhed: sikker, sandsynlig, mulig eller ikke CJD. Kategorien sikker CJD forudsætter påvisning af prionprotein ved hjernesektion. Derfor er det vigtigt at foretage sektion hos patienter, der dør under CJD mistanke. Endvidere klassificeres tilfældene efter debut-symptomer.

 

Anmeldte tilfælde

I perioden 1997-2006 blev i alt anmeldt 68 tilfælde af sikker eller sandsynlig CJD, hvilket stemmer overens med en forventet incidens på ét tilfælde pr. en million indbyggere årligt, figur 1. Opgørelsen er baseret på patientens dødsår.

Hovedparten af de anmeldte var 60 år eller derover, tabel 1.

Det hyppigste (84%) debutsymptom var hurtigt progredierende demens. Der er fortsat ingen tilfælde af vCJD, arvelig eller iatrogent erhvervet CJD anmeldt i Danmark.

 

Kommentar

Enhver læge, som behandler en patient med mistænkt CJD, skal anmelde tilfældet på blanket 1515.

Ved modtagelsen sender Epidemiologisk afd. et særligt CJD spørgeskema til lægen for at indhente oplysninger om klinisk sygdoms­forløb, samt resultater af EEG, MR og biokemiske/­ge­ne­ti­ske special­under­søgelser. Spørgeskemaet svarer til det, der også bruges i andre europæiske lande.

Spørgeskemaet kan også hentes fra SSI’s hjemmeside og sendes til Epidemiologisk afd. sammen med blanket 1515. For at forbedre overvågningen sender Epidemiologisk afd. en påmindelse om anmeldelse af mistænkt CJD til læger, som har modtaget et positivt svar på en protein 14-3-3 prøve fra SSI’s markørlaboratorium.

Epidemiologisk afd. modtager gerne anmeldelser af hidtil uanmeldte patienter.

(G. Falkenhorst, S. Cowan, Epidemiologisk afd.)

 

PNEUMOKOKVACCINATION AF RISIKOBØRN

Indtil pneumokokvaccination evt. indgår i børnevaccinationsprogrammet, er det særlig vigtigt, at børn under 2 år med forhøjet risiko for invasiv pneumokoksygdom (IPS) tilbydes vaccination med den 7-valente konjugerede pneumokokvaccine, EPI-NYT 11/01.

Ifølge retningslinier fra Dansk Pædiatrisk Selskab bør pneumokokvaccination altid gives til børn med:

- anatomisk eller funktionel aspleni.

Efter individuel vurdering bør pneumokokvaccintion endvidere overvejes til børn med:

- cochlea-implantat

- cerebrospinalvæske lækage

- tidligere IPS

- cyanotiske hjertesygdomme

- manifest eller behandlet hjertein-

   sufficiens

- palliativ operation for hjertesyg-

   dom, selvom de hverken er mani-

   fest cyanotiske eller hjerteinsuffici-

   ente

- hæmodynamisk betydende residua

   efter operation for hjertelidelse

- kronisk lungelidelse såsom cystisk

   fibrose, ciliedysfunktion og bron-    

   chiektasier

- hypodynamisk respirationsinsuffi-

   ciens

- nefrotisk syndrom

- immundefekter, eksklusiv agam-

   maglobulinæmi og SCID

- svær immunosuppression

- organtransplantation, eller hvor en

   sådan planlægges

- HIV-smittede børn.

 

Vaccinationsregimer

Den konjugerede pneumokokvaccine Prevenar^® er i Danmark indtil videre registeret til et 4-dosis vaccinationsregime. Nye undersøgelser har imidlertid vist, at beskyttelsen efter 3 doser er tilstrækkelig. Bl.a. Norge har indført vaccinen i børnevaccinationsprogrammet som et 3-dosis regime. I Danmark har Sundhedsstyrelsens vaccinationsudvalg anbefalet, at vaccinen gives som et 3-dosis program samtidig med de øvrige vacciner (DiTeKiPol/Act-Hib) i 3, 5 og 12-mdr.s alderen, men med forskellige indstikssteder. Den konjugerede pneumokokvaccine kan også gives samtidig med MFR-vaccinen, men med forskellige indstikssteder.

Risikobørn under 2 år:

Alder < 1 år: Der gives tre vacciner i 3, 5 og 12-mdr.s alderen. Hvis barnet ikke følger disse vaccinationstidspunkter, kan første vaccination gives tidligst i 2-mdr.s alderen. Minimumsinterval mellem 1. og 2. vaccination er 1 md. Tredje vaccination gives, når barnet er mindst 12 mdr. gammelt; minimumsinterval mellem 2. og 3. vaccination er mindst 2 mdr.

Alder 12-23 mdr.: Der gives to vacciner med min. 2 mdr.s interval.

Risikobørn over 2 år:

Anbefales som hidtil også vaccineret med den 23-valente polysakkaridvaccine. For risikobørn kan tilskud til pneumokokvaccination uden for hospital opnås efter ansøgning om enkelttilskud.

Ved vaccination af ikke-risiko børn, skal forældrene indtil videre dække udgifterne.

(P.H. Andersen, Epidemiologisk afdeling, B. Høgh, Børneafd., Hvidovre Hospital)